O que é Neurinoma do Acústico e qual o tratamento?

O que é Neurinoma do Acústico?

São tumores do nervo auditivo conhecidos por diferentes nomes como: neuromas, neurinomas, vestibular schwanomas ou neurofibromas do acústico. Segundo dados do HEI (House Ear Institute):

- Eles constituem aproximadamente 6 % de todos os tumores cerebrais.
- Eles ocorrem em todas as raças e tem uma pequena predileção por mulheres

Os neurinomas do acústico são tumores benignos de crescimentos fibrosos que se originam do nervo da audição ou do equilíbrio que podem também ser chamados de oitavo par de nervos cranianos ou nervos vestibulocochlear. Os neurinomas do acústico, por não serem malignos não se espalham no organismo (não criam metástases). Eles começam no canal interno do ouvido e podem se expandir até o cérebro. Podem estar localizados profundamente no crânio e próximos a centros vitais do cérebro. Os primeiros sintomas são normalmente relacionados com perda de audição, barulhos no ouvido (zumbidos) ou falta de equilíbrio.

Enquanto o tumor cresce ele pode envolver nervos ou estruturas vizinhas responsáveis por funções vitais. Dores de cabeça podem aparecer devido a um aumento da pressão intracraniana ou distúrbios vasculares locais.

Na maioria das vezes este tumor tem crescimento lento, demorando anos para desenvolver-se. Em outros casos ou em algumas fases do desenvolvimento seu crescimento pode ser rápido. Normalmente, em grande parte dos pacientes os sintomas são leves e quase que imperceptíveis , muitos não apresentam qualquer evolução do quadro durante anos, o que é observado através de Ressonância Magnética anual. Antes de 1960 os pacientes com neurinoma do acústico sofriam muito em função da falta de um tratamento efetivo.

William Aloja introduziu conceitos revolucionários como a microcirurgia que revolucionou o tratamento do neurinoma do acústico. Com os avanços da técnolçogia aplicados a medicina, o gerenciamento deste problema está sofrendo constantes mudanças.

Formas de Neurinoma do Acústico

Os neurinomas do acústico podem ocorrer de duas formas:
- Esporádicos
- Associados a Neurofibromatose Tipo 2 (NF 2)

Segundo estatísticas do HEI, aproximadamente noventa e cinco porcento (95%) dos casos de neurinoma do acústico são esporádicos e são unilaterais. Por outro lado, os neurinomas associados a NF 2 são bilaterais e consistem aproximadamente cinco porcento dos casos (5%).

Os pacientes que possuem neurinoma do acústico esporático, costumam começar a apresentar alguns sintomas entre 40 e 60 anos de idade. Pacientes portadores de NF 2 costumam desenvolver os primeiros sintomas na fase conhecida como jovem adulto (20 a 30 anos). Existe uma grande possíbilidade de variações em relação as idades e primeiros sintomas.

A grande maioria dos portadores de NF 2 possuem neurinoma do acústico bilateral porém, é pouco comum encontrarmos neurinoma do acústico em portadores de NF 1. Os portadores de NF 2 tem grande chance de desenvolver tumores benignos ao longo dos nervos também em outras localizações do sistema nervosao central, como cérebro e coluna.

Perguntas frequentes sobre neurinoma do acústico

1 - Se eu tenho um neurinoma do acústico, meu filho pode ter um também ?
A maioria dos casos de neurinoma do acústico são unilaterais e não são hereditários. Noventa e cinco porcento (95 %) dos casos são esporádicos. Os pacientes com NF2 tem na grande maioria das vezes neurinomas do acústico bilaterais. Porém , em cinco porcento (5 %) dos casos, estes tumores são bilaterais e são associados com uma desordem genética hereditária chamada Neurofibromatose Tipo 2. Nos casos associados a NF 2, a chance de transmissão da desordem para os filhos é de cinquenta porcento(50 %) e um aconselhamento genético deve ser sempre realizado.

2- Por que eu ? O que causa o desenvolvimento deste tumor ?
A causa exata ainda não é conhecida porém existem uma série de pesquisas que estão sendo realizadas fora do Brasil para tentar entender e identificar os agentes responsáveis pelo desenvolvimento do neurinoma do acústico. Menos de 5 % dos casos são provenientes de uma desordem genética chamada neurofibromatose tipo 2 (NF2) e os demais casos a causa não é conhecida. Isso significa que qualquer um pode ter um neurinoma do acustico.

3- Meu neurinoma do acústico deve ser tratado ?
Saiba mais sobre isso na seção de Tratamento. O importante é saber que os tumores são benignos e tem o crescimento muito lento na grande maioria dos casos. Portanto não se esqueçam que os pacientes normalmente tem tempo para refletir, pesquisar e escutar diversas opniões até encontrar uma equipe que tenha experiência e transmita confiança. A conversa com outros pacientes é fundamental para ajudá-lo a identificar o médico mais experiente para seu tratamento. Não importa o que caminho você tome para tratamento, é importante que você esteja sendo tratado por uma equipe competente e com muita experiência. A decisão final do tratamento a ser realizado deve ser sua em comum acordo com o seu médico.

4- Existe algum grupo ou associação que eu posso contatar?
Ainda não temos conhecimento de associações no Brasil que possam passar informações sobre neurinoma do acústico porém desenvolvemos este site, exatamente com o objetivo de aproximar as famílias para troca de informações e em um futuro próximo fundarmos um grupo, por tanto sua participação é fundamental. Porém temos ótimas associações em outros paises que podem passar informações sobre neurinoma do acústico, consulte nossos Links. Quando falamos em Neurofibromatose, a história é um pouco diferente, temos atualmente quatro (4) grupos no Brasil que poderão fornecer maiores informações, consulte nossos Links.

5- Que especialidade médica deve ser consultada sobre o tratamento do neurinoma do acústico?
As especialidades mais indicadas são neurocirurgião ou otoneurologista que tenham experiência em tratamento de neurinoma do acústico . Existem diversos centros de tratamento espalhados por vários países do mundo com equipes especializadas para tratar de neurinoma do acústico, no entanto , no Brasil ainda desconhecemos qualquer tipo de centro especializado em neurinoma do acústico. É muito importante conhecer o nível de experiência do médico em tratamentos de neurinoma do acústico, o paciente não deve ter vergonha e deve sempre perguntar quantos casos aquele médico já tratou nos últimos anos e quais foram os resultados obtidos. Os pontos que devem ser questionados com os médico são sobre índice de preservação do nervo facial, índice de preservação da audição e as possiveis complicações da cirurgia ou da radiocirurgia.

6 - Como estes tumores se comportam?
Em geral estes são tumores benignos com crescimento lento e que passam a apresentar problemas aos portadores no momento que eles começam a comprimir o nervo. Alguns problemas comuns são: Perda de audição , zumbido e desequilibrio Com o aumento dos tumores o cérebro pode ser comprimido causando outros sintomas como: Enxaqueca e paralisia facial A taxa de crescimento médio de um vestibular schwannoma é mais ou menos 2 a 4 milímetros (1/12 a 1/6 de uma polegada) por ano para pessoas que não possuem NF2.

Sua taxa de crescimento também não é constante e ele pode acelerar ou reduzir a velocidade de crescimento de tempos em tempos.

Observe alguns aspectos do funcionamento do ouvido humano para entender melhor a localização de um neurinoma do acústico


O ouvido é dividido basicamente em ouvido externo, médio e interno:

- O externo compreende a orelha e o canal externo do ouvido e termina no tímpano.
- O médio compreende o tímpano, os ossinhos do ouvido (martelo, bigorna e estribo) e a parte chamada mastóide, que são pequenas cavidades ósseas cheias de ar.
- O interno corresponde à cóclea, labirinto e canal interno. Da cóclea sai o nervo auditivo que vai pelo canal interno até o cérebro.

Neste canal interno que é de osso também passa o nervo facial (responsável pela movimentação de músculos da face) e o nervo vestibular (do equilíbrio). Este canal tem ligação direta com a cavidade cerebral. O som se espalha através de uma vibração pelo ar. Esta vibração é captada pela orelha externa (pavilhão auditivo e canal externo do ouvido). Esta vibração atinge a membrana do tímpano que funciona como se fosse uma membrana de um tambor super sensível. Estas vibrações fazem a membrana timpânica vibrar. Na membrana do tímpano encontra-se fixado um pequeno osso chamado martelo. O martelo está articulado em um outro osso chamado bigorna que pôr sua vez articula-se no estribo. este conjunto de pequenos ossos se movimenta com a vibração da membrana do tímpano e amplificam esta vibração como um sistema de "roldanas" transmitindo esta vibração a uma pequena membrana que se encontra encostada no estribo e oclui o canal da cóclea.

O canal da cóclea é cheio de um líquido e tem a forma em espiral como de um caracol. Com a vibração da cadeia de ossinhos que conseqüentemente faz vibrar a membrana da cóclea, este liquido se movimenta dentro da espiral coclear. A espiral é revestida internamente de células que tem cílios, que ficam embebidos neste liquido e se movimentam com a movimentação do líquido.

Para melhor compreensão é como uma plantação de trigo que se movimenta com o vento em várias direções. Esta movimentação gera uma pequena energia elétrica que é transmitida ao cérebro pelo nervo da audição onde será descodificada e gerara a compreensão dos sons.

Os tumores do acústico podem ser classificados em grandes, médios e pequenos: 

Tumor Pequeno: O tumor pequeno é aquele que ainda está confinado só no canal interno que se estende do ouvido até o cérebro. Através deste canal passam os nervos responsáveis pela audição, equilíbrio e movimentação dos músculos mímicos da face bem como alguns vasos sanguíneos que nutrem o ouvido interno.

Veja as imagens abaixo:








Visto de outro ângulo:



Tumor Médio: O tumor médio é aquele que se estende do canal interno para a cavidade craniana onde está o cérebro mas não comprime nenhuma estrutura cerebral.

Veja as imagens abaixo:






Visto de outro ângulo:



Tumor Grande: O tumor grande é aquele que se estende para fora do canal interno para dentro da cavidade cerebral e é suficientemente grande para produzir alguma pressão no cérebro, podendo alterar alguns centros vitais.

Veja as imagens abaixo:







Visto de outro ângulo:

OBSERVAR E AGUARDAR

    

Observar e aguardar é uma opção conservadora em relação ao neurinoma do acústico.

Em alguns pacientes, especialmente aqueles com tumores pequenos, a observação é uma opção bastante interessante.

Em portadores de neurofibromatose tipo 2 esta opção também deve ser avaliada e pode ser interessante para a preservação da audição em um dos ouvidos. 

Os neurinomas do acústico apresentam normalmente um crescimento bastante lento, as estatísticas mostram que ele cresce por volta de 1mm (.1cm) ao ano em não portadores de neurofibromatose tipo 2.

É importante ressaltar que estes tumores são benignos e não dão origem a outros tumores, eles apenas crescem e podem comprimir os nervos ou até mesmo o tronco cerebral, o que pode ocasionar algumas conseqüências e complicações.

O paciente deve saber o tamanho exato do seu neurinoma do acústico antes de pensar em qualquer opção de tratamento.

Uma sugestão é conversar com o seu médico e começar a observar a progressão do tumor antes de tomar alguma decisão (caso o mesmo não esteja apresentando sintomas como, por exemplo, a perda de audição ou apresentando algum risco devido ao tamanho).

As taxas de crescimento de neurinoma do acústico, conforme estatísticas, sugerem uma evolução mais rápida em pessoas mais jovens e mais lenta em pessoas mais velhas.

É muito difícil encontrarmos pessoas que tiveram uma redução de tamanho do tumor sem ter feito algum tipo de tratamento, porém, isto é possível e existem alguns casos relatados.

Caso a opção de observar e aguardar seja a opção que você e seu médico escolheram, um bom acompanhamento deve ser realizado e alguns exames devem ser feitos periodicamente como a Ressonância Magnética e a audiometria.

É fundamental que o medico que esteja acompanhando o seu caso tenha experiência no tratamento do neurinoma do acústico.

RADIOCIRURGIA

    

A radiocirurgia é um procedimento que permite uma cirurgia cerebral não-invasiva, ou seja, sem a abertura do crânio, por meio de feixes de radiação.

É uma nova técnica que é usada pra destruir, por meio de dosagem precisa de radiação, tumores intracranianos que poderiam ser inacessíveis ou inadequados para cirurgia aberta.

Existem muitas doenças do cérebro nas quais o tratamento cirúrgico convencional é difícil ou tem muitas conseqüências deletérias para o paciente, devido às artérias, nervos, e outras vias estruturais danificadas.

Radiocirugiões fazem uso de instrumentos complexos altamente sofisticados e precisos, tais como dispositivos estereotáxicos, aceleradores lineares, computadores e feixes a laser.

Nos últimos dez anos, a radiocirurgia tem sido usada como primeira abordagem, por exclusão ou falhas de outras técnicas, ou como suplementos delas, tais como outros tipos de cirurgia cerebral, quimioterapia e radioterapia.

Os alvos de radiação altamente precisos dentro do cérebro são planejados pelo cirurgião com base em imagens, tais como tomografia computadorizada, ressonância magnética, e angiografia do cérebro.

A radiação é aplicada vindo de uma origem externa, sob orientação mecânica precisa por um equipamento especializado. Muitos feixes são colimados (dirigidos) e centralizados na lesão  intracraniana a ser tratada, desta forma, os tecidos saudáveis ao redor da área-alvo são preservados.

Pacientes podem ser tratados em um dia de estadia no hospital ou mais dias e não precisam nem mesmo estar internados.

O período de recuperação é mínimo, e no dia seguinte ao tratamento, o paciente pode retornar ao seu estilo de vida normal, sem qualquer desconforto. A maior desvantagem da radiocirurgia em relação à craniotomia (cirurgia aberta ) é a duração do tempo requerido para alcançar os efeitos desejados, enquanto o seu caráter não-invasivo é talvez a maior vantagem.

A radiocirurgia emergiu como resultado de muitos desenvolvimentos que ocorreram nos campos da neuroimagem e radiocirurgia, e continua a expandir suas áreas de aplicação na neurocirurgia, oncologia (câncer), cirurgia de cabeça e pescoço, e outras especialidades.

História

A radiocirurgia começou com o Dr. Lars Leksell do Instituto de Karolinska, em Estocolmo, Suécia, no começo dos anos 50, em desenvolvimento conjuto com Borje Larsson, da Universidade Upsalla. Leksell usou partículas pesadas, prótons, para irradiarlesões tumorais.

Nos anos 60, surgiu o "Gamma Knife", um novo dispositivo exclusivo para radiocirurgia, o qual consiste de fonte radioativa de Cobalto-60 colocado em um tipo de capacete com canais centrais para irradiação. Na última versão deste dispositivo, 201 fontes de cobalto radiativo geram radiação gama em direção ao centro de um capacete, onde a cabeça do paciente é inserida.

A fim de encontrar alta precisão no posicionamento da cabeça do paciente, ele é primeiro colocado em um quadro rígido de referência chamado dispositivoestereotáxico.

Este equipamento usa um sistema de coordenadas geométricas para cada estrutura do cérebro, tal que o cirurgião sabe precisamente, com a ajuda de um Atlas, onde é o ponto que os raios gama devem convergir. O quadro estereotáxico se ajusta então dentro do capacete.

O "Gama-knife" é usado em quatro continentes para realizar aquilo que é chamado neurocirurgia estereotáxica funcional, e para irradiação superseletiva de tumores e mal-formações artério-venosas.

Outro tipo de radiocirurgia que tem causado grande disseminação na neurocirugia foi introduzida por Betty e Colombo, na metade dos anos 80, utilizando aceleradores lineares médicos comerciais, disponíveis para terapia por radiação em oncologia (o chamado Linac). Este sistema difere do Gama-Knife sobre os feixes de radiação liberados na cabeça do paciente. De uma maneira similar, o estereotáxico é usado para fornecer coordenadas geométricas de referência, mas os feixes de radiação são emitidos por uma única fonte que roda lentamente circundando a cabeça do paciente.

Finalmente, em avançados centros médicos, tais como em Boston e na Califórnia, os aceleradores de partículas construídos para realizar pesquisa em física de alta energia, são usados desde a década de 60 para o tratamento de tumores cerebrais e mal-formações artério-venosas. Um tipo de radiocirurgia experimental que ainda utiliza um reator nuclear para a fissão atômica do urânio, é a 'Terapia de Captura por Neutrons'(TCN) que começou nos EUA no Instituto de Tecnologia de Massachussetts nos anos 60, com resultados não-promissores.

Nos dias de hoje, esta terapia é realizada como uma pesquisa clínica avançada, devido ao progresso e aos resultados obtidos no Japão pelo Dr. Hiroshi Hatanaka. Ele usou TCN em mais de 100 casos no tratamento de tumores malígnos e mal-formações artério-venosas gigantes. Em poucos meses, alguns centros europeus, americanos e australianos devem começar atividades clínicas com TCN.

Como Funciona ?

O principal fundamento da radiocirurgia é aquele da ionização seletiva sobre o tecido a ser operado, por meio de feixes de radiação de alta energia.

A ionização é a produção de íons orgânicos que geralmente são deletérios às células, por formar radicais livres que são danosos à membrana celular e nuclear, e mesmo à cadeia de RNA e DNA das células, produzindo um dano irreparável a estas estruturas e então à morte da célula. Então, a inativação biológica é realizada em um volume de tecido a ser tratado, com um efeito destrutivo preciso.

A dose de radiação absorvida pela massa de tecido tratado é que define o grau de inativação biológica. Ele geralmente é medido em unidades de Gray, a quantidade de energia definida por um joule por kilo de massa.

A fim de executar uma terapia satisfatória, o neurocirurgião, assistido por físicos especializados em medicina nuclear, escolhe o melhor tipo de radiação a ser usada, e como ela será liberada.

A fim de planejar a incidência de radiação e dosagem, os físicos desenham esboçando linhas de intensidade igual de radiação sobre a cabeça do paciente (isto é chamado de mapa de isodose). Informação sobre a localização de tumores é obtida de uma série de tomogramas computadorizados, os quais são então alimentados por software computadorizados de planejamento.

Existem dois tipos de radiações usadas em radiocirurgia: raios gama e nêutrons .

Falaremos sobre o primeiro tipo de radiação que é compreendido por raios gama, os quais são feixes de fótons de alta energia que interagem com a coroa de elétrons dos átomos que compõem o tecido irradiado, inonizando-os.

Radiação gama é usada no dispositivo Gamma-Knife, onde eles são produzidos porfeixes fixos de cobalto radiativo.

Eles também são usados em radiocirugia executada em um Acelerador Linear (Linac), a fonte sendo agora um dispositivo comercial médico de uso universal na radioterapia. O Linac consiste de um tubo emissor de raios gama, com uma energia de 4, 6 ou 18 milhões de elétron-volts (MeV).

A cabeça de emissão (chamada "gantry") é mecanicamente rodada ao redor do paciente, em um círculo completo. A cama onde o paciente se deita, pode também ser movida em estágios lineares ou angulares. A combinação dos movimentos do gantry e a cama, tornam possíveis o planejamento computadorizado do volume do tecido cerebral o qual irá ser irradiado. Dispositivos com uma energia de 6 MeV são mais adequados para o tratamento do cérebro, devido ao menor volume a ser irradiado. Além disso, o diâmetro do feixe de energia deixando a cabeça de emissão pode ser ajustado ao tamanho da lesão (tumor) por meio de colimadores (um orifício com diferentes diâmetros, variando de 5 a 40 mm, em passos de 5mm).

A seleção do tipo apropriado de radiação e dispositivo depende de muitos fatores. Radiocirurgia por Gamma-knife é aplicada em isocentros com mais de 30 mm de diâmetro, que funcionam melhor para pequenas lesões. Aceleradores Lineares ( FSR ) alcançam isocentros com mais de 40 mm de diâmetro.

A remoção de tumores em áreas centrais do cérebro representam importantes desafios da medicina.

Uma das principais dificuldades desse tipo de cirurgia é obter acesso à estrutura comprometida sem causar danos importantes ao restante da tecido cerebral.

Alguns recentes avanços tecnológicos colaboram para a solução desses problemas. Hoje, a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são capazes de localizar as lesões no interior do cérebro com precisão milimétrica, enquanto a integração dessas imagens por meio de sofisticados programas de computação permite orientar espacialmente seu tratamento.

As imagens obtidas por tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética ou arteriografia identificam a lesão no interior do cérebro. A região a ser tratada é reconhecida, assim como as estruturas que devem ser evitadas pela radiação.

A radiocirurgia é uma forma de radioterapia que utiliza um sistema de coordenadas espaciais para atingir  tumores malignos ou benignos, e malformações arteriovenosas, em regiões profundas do cérebro , permitindo alcança-las sem a necessidade de abrir o crânio. Resultado do trabalho conjunto de neurocirurgiões, radiologistas, radioterapeutas e físicos, a radiocirurgia é indicada para o tratamento de lesões de difícil acesso cirúrgico no interior do cérebro.

Além disso, a radiocirurgia pode ser utilizada na correção de distúrbios funcionais, sendo aplicada a determinadas áreas do cérebro com o objetivo de normalizar sua atividade.

Os resultados obtidos com essa técnica terapêutica são animadores, e os efeitos colaterais e danos causados ao cérebro tem se mostrado mínimos.

Radiocirurgia Fracionada (FSR)

Etapas do Tratamento de Radiocirurgia Fracionado ( FSR )

A radiocirurgia fracionada utiliza o equipamento chamado Linac da qual descrevemos no texto acima.

Vale a pena ressaltar que ainda existe muita discussão em qual dos dois equipamentos(Linac e Gamma Knife) produz o melhor resultado na preservação dos nervos em tratamento do neurinoma do acústico, a realidade é que os resultados mostrados até o momento tem muita similaridade.

Para a realização do FSR, cada paciente é avaliado por uma equipe multidisciplinar formada por radioterapeutas, neurologistas, neurocirurgiões, físicos, radiologistas e oncologistas clínicos, que consideram os possíveis benefícios do procedimento e os riscos envolvidos.

Confirmada a indicação, inicia-se o planejamento da radiocirurgia.

Nessa etapa, o paciente é submetido à fixação do arco metálico (estereotáxico) em sua cabeça, realizando novos exames de imagem.

Nos casos em que a radiocirurgia é aplicada em múltiplas sessões, o arco não é fixado diretamente ao crânio da paciente, mas preso a uma máscara ou a um molde dentário e é colocada apenas durante os procedimentos.

Com as imagens obtidas a equipe de Radiocirurgia delimita a estrutura a ser tratada (volume-alvo), identificando os tecidos mais sensíveis à radiação, que devem ser evitados.

    

O palnejamento define o número de arcos de radiação, a distribuição das doses e as coordenadas para localização do alvo.

A Radiocirurgia é realizada em seguida e o arco estereotáxico é retirado imediatamente após o procedimento.

A Realização da Radiocirurgia ( FSR )

O paciente é deitado sobre a mesa de tratamento, junto ao aparelho de Radiocirurgia (Acelerador Linear). O anel metálico externo é fixado á mesa.Durante a aplicação, o Gantry descreve as rotações em torno da cabeça do paciente, produzindo arcos de radiação focados no volume-alvo. A mesa sobre a qual o paciente se encontra também é móvel e gira no plano horizontal, criando novos arcos de radiação sobre o volume-alvo.

A multiplicidade de arcos de radiação empregada durante o procedimento permite que se concentrem altas doses de radiação nas áreas sob o tratamento, enquanto o restante do cérebro recebe doses muito baixas.As estruturas mais sensíveis, previamente reconhecidas, são poupadas pelos arcos de radiação.

Após o tratamento é realizado o acompanhamento com Ressonâncias Magnética conforme descrito abaixo no Gamma Knife.

Vantagens da Radiocirurgia ( FSR )

A radiocirurgia aplica uma alta dose de radiação nas área a ser tratada, poupando em grande parte os tecidos normais do cérebro. Isto é, trata-se de um procedimento que combina alta eficácia e boa tolerabilidade.

Além disso, na radiocirurgia é possível tratar mais de uma lesão no mesmo procedimento.

Indicações ( FSR )

A radiocirurgia pode ser utilizada para o tratamento de malformações arteriovenosas cerebrais, tumores cerebrais benignos de difícil dissecção, tumores malignos primários e metasráticos do cérebro e da base do crânio, além de doenças funcionais do cérebro. Além disso, existem diversos estudos em andamento para avaliar os benefícios da radiocirurgia no tratamento de lesões localizadas em outros segmentos do corpo.

Doses e Frações adequadas para tratar o neurinoma do acústico ( FSR )

Existem três tipos de frações ou doses para o tratamento fracionado (FSR) que vem sendo utilizado para tartar o neurinoma do acústico :

1. 3 tiros de radiação de 700 rads, ministrados durante 2 dias.
2. 4 a 5 tiros de radiação de 400 a 500 rads, ministrados durante 1 a 2 semanas .
3. 25 a 30 tiros de radiação de 180 a 200 rads, ministrado durante 5 a 6 semanas .

Gamma Knife

História

A primeira remoção de um Neurinoma do Acústico com sucesso, foi realizada em 1894.

A retirada do tumor foi a única opção disponível por muitos anos e foi sendo aperfeiçoada ao longo dos anos, porém teve uma grande melhora nos anos 60 quando técnicas de microcirurgia foram introduzidas por otorrinolaringologistas e neurocirurgiões.

Em paralelo aos avanços da microcirurgia, outro grupo de neurocirurgiões suecos trabalhavam no estudo da utilização das radiações (como raio x) que convergiam de vários ângulos para um único ponto do cérebro.

Foi adotada nesta época o termo radiocirurgia que diferenciava o tratamento dos tratamentos de radioterapia convencionais.

O tratamento foi idealizado por Lars Leksell, neurocirurgião sueco de grande prestígio na área de neurologia como citado anteriormente.
A primeira utilização clinica desta técnica foi realizada em um protótipo do Gamma Knife construido entre 1967-68.

Em  junho de 1969 no Karolinska Hospital em Estocolmo na Suécia foi realizado o primeiro tratamento em um tumor com esse equipamento.

A Radiocirurgia com o Gamma Knife vem sendo usada para tratar Neurinoma do Acústico desde 1986, totalizando 6.434 neurinomas do acústico tratados até dezembro de 1996.

Pittsburgh foi o primeiro hospital nos Estados Unidos a oferecer tratamentos com Gamma Knife e vem produzindo resultados expressivos.

Segue abaixo uma Ressonância Magnética demonstrando o antes e o depois do tratamento com Gamma Knife.

Acoustic Neuroma before Gamma Knife	Acoustic Neuroma after Gamma Knife (7 weeks)

Podemos observar nestas imagens a mudança da intensidade da cor do neurinoma do acústico (nem sempre esta variação de intensidade de cor é visivel e é importante salientar que ela não significa o sucesso do tratamento),.

A precisão deste tratamento provem da fixação de um anel metálico na cabeça do paciente.

Radiocirurgia com o Leksell Gamma Knife é um procedimento radio-neurocirúrgico não invasivo que utiliza a convergência de múltiplos raios gama, similares aos raio-X porem bem mais fortes e com  alta energia (201 fontes de cobalto 60) para tratamento de lesões intracranianas sendo o único aparelho desenvolvido exclusivamente para esta finalidade, vale ressaltar que o equipamento pesa aproximadamente 18 toneladas.

O Gamma Knife é o único aparelho dedicado exclusivamente à radiocirurgia estereotáxica.
 A grande vantagem da utilização deste equipamento é que apenas no ponto de interseção dos raios a radiação é potencializada, sendo assim enquanto não existe a interseção estes raios são muitos fracos e não provocam nenhuma lesão no cérebro.

Outro fato importante é que o ponto de interseção pode ser calculado milimétricamente o que evita que os raios emitidos afetem os tecidos vizinhos.

A equipe que normalmente participa de um tratamento com Gamma Knife é composta de neurocirurgiões , radiologistas, fisicos e enfermeiras.

A equipe multidisciplinar conta com auxilio do Gamma Plan, software desenvolvido exclusivamente para o planejamento estereotáxico.

A localização da lesão (tumor) é feita com precisão sub-milimétrica (desvio máximo de 0.3 mm) permitindo que em um único tratamento a quantidade ideal de radiação seja administrada, minimizando os efeitos nos tecidos circunvizinhos.

   

Etapas do tratamento

a) A fixação do anel

              

O paciente é levemente sedado , uma anestesia local é dada, dois pontos na frente da cabeça e dois atrás são marcados.

Um anel de alumínio é preso na cabeça do paciente através de quatro parafusos fixados nos pontos marcados que penetrarão pela pele e pararão contra a superfície exterior do osso do crânio.

Os buracos não atingem o osso do crânio , estão localizados apenas na pele e são minúsculos, cicatrizam depressa e ficam invisíveis em pouco tempo após o tratamento.

O anel (armação extereotáxica) é firmemente preso ao cabeça do paciênte.

Este primeiro passo leva 15 a 20 minutos.

b) Ressonância Magnética

O próximo passo é a realização da ressonância magnética com injeção de contraste.

Uma série de imagens são obtidas através de diferentes projeções e técnicas (sequencias) que tem como finalidade obter o maior número de informações sobre o tumor e as estruturas visinhas.

A ressonãncia magnética estereotáxica leva por volta de uma hora.

c) O planejamento para o tratamento

O terceiro passo consiste na transferência destas imagens para um sistema de computador para que o planejamento possa ser feito.

Este processo leva por volta de 1 a 2 horas para criação do planejamento com a quantidade e a direção dos raios, normalmente o paciente pode ver o planejamento antes de realizar o tratamento.

d) O Tratamento

   

O passo final do tratamento com Gamma Knife.

Os números (os valores de cordenadas x, y e z) determinam as posições diferente dos tiros de acordo com o planejamento final, então a cabeça do paciente com capacete é colocada no equipamento, o paciênte fica indo e vindo de acordo com o planejamento dos raios.

Nos casos de neurinoma do acústico, o paciente é sempre posicionado com a face para cima.

O tempo total de radiação varia geralmente entre 20 á 40 minutos, apesar do tratamento não provocar nehuma dor, dores de cabeça podem ocorrer em função da armação fixada na cabeça.

A armação é removida assim que o tratamento termina, porem alguns paciêntes permanecem por algum periodo internados no hospital.

Existe frequentemente algum inchaço no local aonde ouve a fixação dos parafusos do capacete, porem ´não é necessário nehum tipo de cuidado especial e em pouco tempo o  paciente poderá voltar trabalhar.

 e) O acompanhamento

         

O paciente será monitorado após o tratamento com Ressonâncias Magnéticas a fim de identificar qualquer mudança do tumor ou mesmo regressão dele.

Informações detalhadas sobre a audição poderão ser obtidas atraves de audiometrias.

Os exames são normalmente realizados em seis meses, um ano, dois anos, três anos e quarto anos após o tratamento.

ENDOSCOPIA

Remoção Completa de Schwanoma Vestibular por Endoscópica 

      

 

Introdução: 

Três abordagens cirúrgicas padrão aos schwanomas vestibulares estão atualmente em prática. Isto inclui as abordagens translabiríntica, fossa média e retrosigmóide (fossa posterior).  Continua o debate de qual  abordagem é a  mais adequada para tumores grandes vs. pequenos , que técnica possibilita uma remoção completa do tumor, e que método apresenta os melhores resultados para a preservação dos nervos faciais e auditivos. 

O grupo do Skull Base Institute acredita que a abordagem retrosigmóide oferece uma possibilidade de preservação da audição, possibilita  excelente visualizatção de todo o tumor, evita dissecação  do nervo facial às cegas e, com desconforto mínimo, é bem tolerada pelos pacientes

As desvantagens da abordagem da fossa posterior incluem a incapacidade de visualizar integralmente a extensão lateral do tumor dentro do canal auditivo interno. (CAI).  Usando o  microscópio operacional com sua visão direta para frente, é virtualmente impossível "enxergar dobrando a esquina" devido ao ângulo  oblíquo do canal em relação a trajetória da dissecação.  

Avanços na tecnologia endoscópica permitiram novas aplicações em cirurgia intracranial.

Relatórios isolados de uso do endoscópio para auxiliar  na remoção microscópica de neuromas do acústico sugerem que, o endoscópio possibilita  melhor identificação de células de ar e pode ser direcionado para dentro do CAI para remoção de qualquer tumor residual sob visualização direta. 

O grupo do Skull Base Institute tem realizado cirurgias com auxílio de endoscópio ou cirurgias totalmente endoscópicas de ângulo cerebelopontino (CAP) para Neurologia Trigeminal, Espasmo Hemifacial, e outros tumores CAP  desde 1996. 

O grupo começou usando o endoscópio  para complementar a ressecação  microcirurgica de  schwanoma vestibular em  l998.  Usando o endoscópio nesta região o grupo achou que a manobrabilidade e as lentes angulares do endoscópio proporcionam vantagens significativas na visualização do acesso a todo o tumor, enquanto evita dano às estruturas neurovasculares vizinhas.

Procedimento Cirúrgico : 

Os pacientes são levados para a sala de cirurgia sob anestesia geral inalada.

A operação tem início com o paciente numa posição supine de banco de parque.

A cabeça do paciente é firmada numa braçadeira de cabeça de 3 pinos Mayfield .

A cabeça é então inclinada e ligeiramente rodada em direção oposta ao lado do tumor. A mesa também é rodada em direção oposta a do lado da lesão para  proporcionar acesso direto ao processo mastóide.

Uma incisão retroauricular de 3 cm é  feita; isto é seguido pela dissecação dos tecidos moles do escalpo, continuada para dentro do crânio, usando-se  electrocautério e elevadores periosteal.  Ganchos são usados para retrair a pele e os tecidos moles. Uma broca Anspach  é usada para realizar uma craniotomia 1,5cm diretamente abaixo da confluência das cavidades da sigmóide e transversa .Cera de osso é usada para preencher quaisquer células de ar que tenham entrado durante a dissecação óssea.  Uma incisão curvilinear é feita na dura, que é então previamente afastada e mantida no lugar por suturas. Deixa-se o CSF  drenar lentamente.

Uma combinação de hiperventilação moderada,  manitol e posicionamento possibilita posteriormente a retração espontânea do cerebelo, abrindo um estreito caminho para o ângulo cerebelopontino. Um endoscópio zero grau (Storz, Culver City, CA) endoscópio 2,7 ou 4 mm é então (não traumaticamente) direcionado ao longo deste caminho com dissecação mínima  e quase sem nenhuma retração para visualizar  o tumor . Uma bainha de irrigação fixada no endoscópio limpa das lentes, o sangue e os fragmentos,  eliminando a prática insegura e longa de remoção e re- inserção do endoscópio.  Um braço pneumático rígido de sustentação  mantém o  endoscópio em posição,  permitindo a dissecação cirúrgica feita a duas mãos .

Ao entrar no ângulo cerebelopontino o cirurgião faz um levantamento preliminar das estruturas circundantes inclusive dos nervos do trigêmeo, faciais e do baixo cranio, bem como da anatomia vascular local . O nervo facial é então estimulado, e sua resposta é medida via um monitor de nervos faciais (Xomed monitor), Jacksonville, FL),  que permanece no local por toda a duração do procedimento para evitar lesão no nervo facial. Uma vez identificadas as estruturas críticas circundantes se faz a dissecação do tumor guiada pelo endoscópio zero grau quase da mesma forma que um método microcirurgico.  Usando instrumentos de microdissecação, bem como dissecador eletrônico CUSA, o interior do tumor é  desbastado.  A dura que cobre o canal auditivo interno é incisada e uma broca de diamante é usada para abrir o canal auditivo interno, seguindo a extensão lateral do tumor dentro do canal. Nos casos de tumores menores, nos quais os pacientes têm “audição aproveitável”  pré operatória , esta parte da dissecação deve ser executada com extrema cautela.

Vários relatórios delinearam normas anatômicas de procedimento , de precauções  a tomar , quanto à entrada no labirinto membranoso e ósseo.

Depois da entrada no CAI  o endoscópio zero grau  é removido e o endoscópio trinta graus é introduzido.  A dissecação do tumor dentro do CAI é guiada pelo endoscópio angular, permitindo completa vizualização da extensão lateral do tumor  sendo separado do nervo facial. Células expostas de ar são então preenchidas com cera de osso. 

Secções congeladas destes tumores na sala de operações deverão revelar células de fuso confirmando que o tumor é um Schwanoma Vestibular .

Uma vez completada a dissecação do tumor, o nervo facial é mais uma vez estimulado para confirmação de seu funcionamento.  Uma avaliação final do berço do tumor e  das estruturas  adjacentes  é feita para assegurar hemostasia adequada.  A dura é re-aproximada; o flap do osso recolocado e firmado com um placa de titânio,  e o escalpo é fechado em camadas   

Os pacientes acordam da anestesia na sala de cirurgia confirmando estado mental intacto . O exame do nervo cranial poderá revelar uma branda paresia facial (Graus I-III/VI).   Os pacientes normalmente tem uma recuperação tranquila e são monitorados  durante a noite na unidade cirúrgica de tratamento intensivo (UTI).

Eles são transferidos para o andar pós-operatório no dia seguinte, ficando fora do leito movimentando-se , seguindo uma dieta regular e normalmente tem alta cerca de 72 horas pós operação.

Nos casos tratados pelo grupo, o acompanhamento demonstrou resolução completa da debilidade facial  (GrauI/VI) em 3 meses.

 O grupo constatou que os endoscópios de zero grau e trinta graus proporcionaram excelente visualização destes tumores,  inclusive da extensão lateral dentro do canal auditivo interno, garantindo completa remoção do tumor. Um braço pneumático rígido e bainha de irrigação tornaram possível dissecação a duas mãos.  A capacidade do endoscópio de percorrer ao redor dos ápices dos ossos da fossa posterior possibilitou uma exibição melhorada dos nervos e vasos circundantes com dissecação mínima.

Os pacientes apresentaram resultados excelentes e tiveram alta em 72 horas pós operação. O grupo conclui que o endoscópio é perfeitamente condizente para uma uma abordagem retrosigmóide cirúrgica no acesso a schwanoma vestibular.

Usando uma abordagem minimamente invasiva o endoscópio fornece visão abrangente e permite uma remoção completa do tumor.  

Argumentação :

Tal como muitos antigos pioneiros cirúrgicos perceberam , que o ângulo cerebelopontino é um um teatro operatório implacável , que contém numerosas estruturas neurológicas e arteriais  críticas. Endoscópios cirúrgicos com sua haste estreita, foco de profundidade infinita, e lentes angulares são especialmente apropriados para trabalhar em volta de estruturas delicadas localizadas nesta região.

Visualização  aperfeiçoada deve reduzir o risco de complicações e resultar numa remoção mais completa do tumor.  

Diversos  relatórios recentes  sobre o  uso de  endoscópio  como  acessório da dissecação microcirúrgica documentaram as vantagens do uso de endoscópios para exame das estruturas  intracraniais  adjacentes,   bem como no controle da extensão intracanicular,  na dissecação do tumor.

Usando endoscópios para proporcionar  visualização  durante toda a  operação  possibilita craniotomias menores, requer menos dissecação e muito menos retração  cerebelar.

Nos últimos seis anos no Skull Base Institute, a ressecação microcirurgica padrão  de tumores  de ângulo  cerebelopontino  evoluiu inicialmente para uma  ressecação  auxiliada por endoscópio e, posteriormente,  para uma ressecação totalmente   endoscópica destes tumores.  O acesso totalmente endoscópico  tem sido usado para a  descompressão microvascular do nervo  trigêmeo em pacientes com nevralgia do trigêmeo , do nervo facial em pacientes com espasmo hemifacial e do nervo  glossofaringeal em pacientes com  nevralgia  glossofaringeal.

O acesso totalmente endoscópico  também tem sido usado na  ressecação de muitos tumores de ângulo cerebelopontino,  mais frequentemente,  em neurinomas do acústicos e  meningeomas e também schwannomas do nervo  trigêmeo, neurofibromas, epidermóides colesteatomas e limfomas CNS.   Este acesso também tem sido usado para cortar aneurismas saculares do sistema vertebrobasilar .

 Algumas das desvantagens do acesso endoscópico  observadas  por outros autores, tais como, a de sujar as lentes do endoscópio e a dissecação cirúrgica uni-manual,  foram  superadas nos últimos seis anos através da introdução de irrigadores de lentes (Xomed, Ohio) e um braço de sustentação pneumático rígido (Mitaka, Japan).

 As características  visuais  monoscópicas dos  endoscópio,  inclusive a falta de percepção de profundidade,  são compensadas pela visão panorâmica que eles possibilitam e sua habilidade de ver ao redor  dos cantos.  Além disto, pesquisa  em  endoscópios estereoscópicos com a vantagem de percepção de profundidade está a caminho e irá aperfeiçoar a perspectiva tri dimensional dos endoscópios

Conclusão:

O grupo do Skull Base Institute acredita que a exibição melhorada de todo o tumor com retração mínima reduz o risco de dano ao tronco cerebral e aos nervos cranianos adjacentes e  resulta em  remoção mais completa do tumor.

Esta técnica minimamente invasiva possibilita a recuperação rápida do paciente e oferece mínimo desconforto pós-operatório.

Avanços na tecnologia de fibra ótica , micro-instrumentação e técnicas minimamente invasivas permitiram que o ramo de cirurgia da base do crânio evoluisse da neurocirurgia tradicional, de técnicas neuro-otológicas e craniofaciais,  para  acesso endoscópico mais funcional ,  minimamente invasivo que resultou em tempo mais curto de cirurgia hospitalização mais curta  e,  além de tudo, resultados melhores.

Sem dúvidas avanços futuros continuarão a  desgastar a aura de inacessibilidade da base do crânio e a mística da "terra de ninguém".  

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